LAPORAN PENDAHULUAN TALASEMIA

LAPORAN PENDAHULUAN TALASEMIA

A.    Pengertian

Talasemia merupakan penyakit anemia hemalitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). (Ngastiyah, 1997 : 377).
Talasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif. (Mansjoer, 2000 : 497).
Talasemia adalah suatu golongan darah yang diturunkan ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin. (Suriadi, 2001 : 23).
Klasifikasi Talasemia

Secara klinik talasemia dibagi menjadi 2 golongan yaitu :
1. Talasemia mayor (memberi gejala klinik jelas)
2. Talasemia minor (biasanya tidak memberi gejala klinik) (Ngastiyah, 2001 : 377)

B.      Etiologi

Penyakit thalassemia adalah penyakit keturunan yang tidak dapat ditularkan.banyak diturunkan oleh pasangan suami isteri yang mengidap thalassemia dalam sel – selnya/ Faktor genetik (Suriadi, 2001 : 24)

C.     Gambaran Klinik

Pada talasemia mayor gejala klinik telah terlihat sejak anak baru berumur kurang dari 1 tahun. Gejala yang tampak adalah anak lemah, pucat, perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur, berat badan kurang. Pada anak yang besar sering dijumpai adanya gizi buruk, perut membuncit, karena adanya pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba. Adanya pembesaran limpa dan hati tersebut mempengaruhi gerak pasien karena kemampuan terbatas, limpa yang membesar ini akan mudah ruptur hanya karena trauma ringan saja.

Gejala lain (khas) ialah bentuk muka mongoloid, hidung pesek tanpa pangkal hidung; jarak antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar. Hal ini disebabkan karena adanya gangguan perkembangan tulang muka dan tengkorak. (Gambaran radiologis tulang memperlihatkan medula yang besar, korteks tipis dan trabekula kasar).

Keadaan kulit pucat kekuning-kuningan. Jika pasien telah sering mendapat tranfusi darah kulit menjadi kelabu serupa dengan besi akibat penimbunan besi dalam jaringan kulit.
Penimbunan besi (hemosiderosis) dalam jaringan tubuh seperti pada hepar, limpa, jantung akan mengakibatkan gangguan fatal alat-alat tersebut (hemokromatosis) (Ngastiyah, 1997 : 378).

D.    Patofisiologi

Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb-A dengan polipeptida rantai alpa dan dua rantai beta. Pada beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kekurangan rantai beta dalam molekul hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan ertrosit membawa oksigen. Ada suatu kompensator yang meningkat dalam rantai alpa, tetapi rantai beta memproduksi secara terus menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defictive. Ketidak seimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disintegrasi. Hal ini menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis.

Kelebihan pada rantai alpa ditemukan pada talasemia beta dan kelebihan rantai beta dan gama ditemukan pada talasemia alpa. Kelebihan rantai polipeptida ini mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stabil badan heint, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis. Reduksi dalam hemoglobin menstimulasi yang konstan pada bone marrow, produksi RBC diluar menjadi eritropik aktif. Kompensator produksi RBC secara terus menerus pada suatu dasar kronik, dan dengan cepatnya destruksi RBC,menimbulkan tidak edukatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan edstruksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh. (Suriadi, 2001 : 23-24)

Pada talasemia letak salah satu asam amino rantai polipre tidak berbeda urutannya/ditukar dengan jenis asam amino lain. Perubahan susunan asam amino tersebut. Bisa terjadi pada ke-4 rantai poliper Hb-A, sedangkan kelainan pada rantai alpha dapat menyebabkan kelainan ketiga Hb yaitu Hb-A, Hb-A2 dan Hb-F. (Hassan, 1985 : 49)

E.     Pohon Masalah

F.      Pemeriksaan Penunjang

a.       Eritrosit memperlibatkan anisositosis, hipokromi, poikilositosis

b.      Sering ditemukan sel target (fragmentosif dan banyak sel normoblas)

c.       Kadar besi dalam serum (SI) meninggi dan gaya ikat serum terhadap besi (IBC) menjadi rendah mencapai O (Not)

d.      Hemoglobin pasien mengandung kadar Hbf yang tinggi biasanya lebih dari 30 %

e.       Kadang-kadang ditemukan pada hemoglobin patologik.

f.       Pada umumnya pasien dengan talasemia juga mempunyai Hbe maupun Hbs secara klinis lebih ringan dari pada talasemia mayor. (Hassan, 1985 : 444)

G.    Penatalaksanaan

1.      Memberikan transfusi hingga Hb mencapai 10 gram/dl. Komplikasi dari pemberian transfusi darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya pemupukan zat besi yang disebut hemosiderotis ini dapat dicegah dengan pemberian deferoxamine (Desferal)

2.      S. Plenectomy ; dilakukan untuk mengurangi penekanan pada abdomen dan meningkatkan rentang hidup sel darah merah yang berasal dari suplemen (transfusi) (Suriadi, 2001 : 26)

H.    Komplikasi

1.      Fraktur patologi

2.      Hepatosplenomegaly

3.      Gangguan tumbuh kembang

4.      Difungsi organ, seperti : hepar, limpa, kulit jantung (Suriadi, 2001 : 24)

ASUHAN KEPERAWATAN TALASEMIA

Diagnosa Keperawatan:

1.       Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantarkan oksigen.
Intervensi :

a.       Memonitor TV, pengisian kapiler, warna kulit, membran mukosa.

b.       Meninggikan posisi kepala ditempat tidur.

c.       Memeriksa dan mendokumentasikan adanya rasa nyeri.

d.      Observasi adanya keterlambatan respon verbal, kebingungan, atau gelisah.

e.       Mengobservasi dan mendokumentasikan adanya rasa dingin.

f.       Mempertahankan suhu lingkungan agar tetap hangat sesuai kebutuhan tubuh.

g.      Memberikan O2 sesuai kebutuhan.

2.      Tidak toleransi terhadap aktivitas berhubungan dengan tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen.
Intervensi :

a.       Menilai kemampuan anak dalam melakukan aktivitas sesuai dengan kondisi fisik dan tugas perkembangan anak.

b.      Memonitor tanda-tanda vital selama dan setelah melakukan aktivitas, dan mencatat adanya respon fifiologis terhadap aktivitas (peningkatan denyut jantung, peningkatan tekanan darah, atau nafas cepat).

c.       Memberikan informasi kepada psien atau keluarga untuk berhenti melakukan aktivitas jika terjadi gejala-gejala peningkatan denyut jantung, peningkatan tekanan darah, nafas cepat, pusing atau kelelahan.

d.      Berikan dukungan kepada anak untuk melakukan kegiatan sehari-hari sesuai dengan kemampuan anak.

e.       Mengajarkan kepada orang tua tehnik memberikan reinforcement terhadap partisipasi anak dirumah.

f.       Membuat jadwal aktivitas bersama anak dan keluarga dengan melibatkan tim kesehatan lain.

g.      Menjelaskan dan memberikan rekomendasi kepada sekolah tentang kemampuan anak dalam melakukan aktivitas, memonitor kemampuan melakukan aktivitas secara berkala dan menjelaskan kepada orang tua dan sekolah.

3.      Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kurangnya selera makan.
Intervensi :

a.       Mengijinkan anak untuk memakan makanan yang dapat ditoleransi anak, rencanakan untuk memperbaiki kualitas gizi pada saat selera makan anak meningkat.

b.      Berikan makanan yang disertai dengan suplemen nutrisi untuk meningkatkan kualitas intake nutrisi.

c.       Mengijinkan anak untuk terlibat dalam persiapan dan pemilihan makanan.

d.      Mengevaluasi berat badan anak setiap hari.

4.      Tidak efektif koping keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga.
Intervensi:

a.       Memberikan dukungan pada keluarga dan menjelaskan kondisi anak sesuai dengan realita yang ada.

b.      Membantu orang tua untuk mengembangkan strategi untuk melakukan penyesuaian terhadap krisis akibat penyakit yang diderita anak.

c.       Memberikan dukungan kepada keluarga untuk mengembangkan harapan realistis terhadap anak.

d.      Menganalisa sistem yang mendukung dan penggunaan sumber-sumber dimasyarakat (pengobatan, keuangan, sosial) untuk membantu proses penyesuain keluarga terhadap penyakit anak. (Suriadi, 2001 : 27 – 28).

DAFTAR PUSTAKA

http://www.karimunjawablog.blogspot.com/kumpulanaskep/talasemia

Mansjoer, Arif. dkk, 2000, Kapita Selekta Kedokteran Jilid II, FKUI : Jakarta.

Ngastiyah, 1997, Perawatan Anak Sakit , Edisi I, Setiawan EGC : Jakarta.

Suriadi S.Kp dan Yuliana Rita S.Kp, 2001, Asuhan Keperawatan Anak, Edisi I. PT Fajar Interpratama : Jakarta.

Hassan, Rusepno, 1998, Ilmu Kesehatan Anak, Jilid I. FKUI : Jakarta.